A81.0 - Doença de Creutzfeldt-Jacob

Agente infeccioso: prião PrP (forma isomorfa)

Descrição clínica:

Demência, alterações do comportamento, descoordenação cerebelosa, mioclonias progressivas até à morte em menos de 12 meses nas formas clássicas (geralmente mais alguns meses na nova variante)

Existem 4 formas –  3 clássicas (Doença de Creutzfeldt-Jacob ou DCJ) e uma nova variante (DCJ-V):

DCJ esporádica – predomina a demência e é mais frequente após os 60 anos

DCJ familiar ou hereditária

DCJ iatrogénica

DCJ-V – predominam inicialmente as alterações do comportamento e é mais frequente em adultos jovens com menos de 40 anos

Frequência notificada em Portugal: taxa de incidência em 2004 (/105) = 0,10

Período de incubação: longo (2-8 anos ou mais)

Reservatório: na DCJ iatrogénica o reservatório é humano – doentes ou cadáveres contaminados; na DCJ-V o reservatório é o gado bovino contaminado por rações enriquecidas com carne

Via de transmissão: não há transmissão inter-humana

DCJ familiar – hereditária

DCJ esporádica – causa desconhecida

DCJ iatrogénica – manipulações de neurocirurgia ou por consumo de extractos hipofisários humanos

DCJ-V – ingestão, geralmente excessiva, de alguns produtos de bovino, nomeadamente miolos, vísceras e tutano

Período de transmissão: não se aplica

Controlo do doente ou portador: não existe terapêutica, aplicando-se apenas medidas paliativas

Controlo dos contactos: não existem medidas específicas de profilaxia para quem já consumiu os produtos contaminados. Existem apenas medidas de prevenção primária, no sentido de evitar o consumo ou contaminação por estes produtos:

Na DCJ iatrogénica:

controlo sanitário do extracto de hipofise humana com hormona de crescimento

esterilização adequada dos instrumentos neurocirúrgicos

instrumentos utilizados em autópsias ou em neurocirurgia de doentes com DCJ devem ser destruídos. Caso não seja possível a destruição, devem ser imersos em hipoclorito não diluído (mais de 1 hora) e seguidamente autoclavados a 134ºC por 1 hora

evitar enxertos de duramater e manipulações neurocirúrgicas desnecessárias (ex.: biópsias cerebrais, craniostomias, implantação de electrodos no cérebro, etc.)

os trabalhadores de matadouros devem utilizar luvas de protecção em malha metálica quando manipulam cérebros ou medulas espinhais e terem protecção adequada das feridas

Na DCJ-V deve-se evitar o consumo de alguns produtos do bovino, nomeadamente miolos, medula espinhal, tutano, timo, baço, amigdalas, intestino, pulmão, fígado, supra-renais e outras glândulas. Podem ser consumidos sem perigo para a saúde os seguintes produtos: carne, coração e língua (músculo esquelético), leite e lacticínios, gelatina, margarinas, estômago ("dobrada") e rim (sem as supra-renais presentes na "rilada")

Nota: A taxa de incidência foi calculada segundo os dados da Direcção Geral de Saúde e as estimativas populacionais do Instituto Nacional de Estatística

© António Paula Brito de Pina, 1998 (2005)