A81.0 - Doença de Creutzfeldt-Jacob
Agente infeccioso: prião PrP (forma isomorfa)
Descrição clínica:
Demência, alterações do comportamento, descoordenação cerebelosa, mioclonias progressivas até à morte em menos de 12 meses nas formas clássicas (geralmente mais alguns meses na nova variante)
Existem 4 formas – 3 clássicas (Doença de Creutzfeldt-Jacob ou DCJ) e uma nova variante (DCJ-V):
DCJ esporádica – predomina a demência e é mais frequente após os 60 anos
DCJ familiar ou hereditária
DCJ iatrogénica
DCJ-V – predominam inicialmente as alterações do comportamento e é mais frequente em adultos jovens com menos de 40 anos
Frequência notificada em Portugal: taxa de incidência em 2004 (/105) = 0,10
Período de incubação: longo (2-8 anos ou mais)
Reservatório: na DCJ iatrogénica o reservatório é humano – doentes ou cadáveres contaminados; na DCJ-V o reservatório é o gado bovino contaminado por rações enriquecidas com carne
Via de transmissão: não há
transmissão inter-humana
DCJ familiar – hereditária
DCJ esporádica –
causa desconhecida
DCJ iatrogénica – manipulações de neurocirurgia ou
por consumo de extractos hipofisários humanos
DCJ-V
– ingestão, geralmente excessiva, de alguns
produtos de bovino, nomeadamente miolos, vísceras e tutano
Período de transmissão: não se aplica
Controlo do doente ou portador: não existe terapêutica, aplicando-se apenas medidas paliativas
Controlo dos contactos: não existem
medidas específicas de profilaxia para quem já consumiu os produtos contaminados.
Existem apenas medidas de prevenção primária, no sentido de evitar o consumo ou
contaminação por estes produtos:
Na DCJ iatrogénica:
controlo sanitário do extracto de hipofise
humana com hormona de crescimento
esterilização
adequada dos instrumentos neurocirúrgicos
instrumentos utilizados em autópsias ou em neurocirurgia de doentes
com DCJ devem ser destruídos. Caso não seja possível a destruição, devem
ser imersos em hipoclorito não diluído (mais de 1 hora) e seguidamente autoclavados
a 134ºC por 1 hora
evitar enxertos de duramater e manipulações neurocirúrgicas
desnecessárias (ex.: biópsias cerebrais, craniostomias, implantação de electrodos no
cérebro, etc.)
os trabalhadores de matadouros devem utilizar luvas de protecção
em malha metálica quando manipulam cérebros ou medulas espinhais e terem protecção
adequada das feridas
Na DCJ-V deve-se evitar o consumo de alguns produtos do bovino, nomeadamente miolos, medula espinhal, tutano, timo, baço, amigdalas, intestino, pulmão, fígado, supra-renais e outras glândulas. Podem ser consumidos sem perigo para a saúde os seguintes produtos: carne, coração e língua (músculo esquelético), leite e lacticínios, gelatina, margarinas, estômago ("dobrada") e rim (sem as supra-renais presentes na "rilada")
Nota: A taxa de incidência foi calculada segundo os dados da Direcção Geral de Saúde e as estimativas populacionais do Instituto Nacional de Estatística
© António Paula Brito de Pina, 1998 (2005)